婴儿手足搐搦症

什么是婴儿手足搐搦症

婴儿性手足搐搦症,又称 维生素D缺乏性手足搐搦症,是由于维生素D缺乏至血中钙离子降低,而出现惊厥、手足肌肉抽搐或喉痉挛等神经肌肉兴奋性增高症状,多见于6月以下小婴儿.

目前由于维生素D缺乏预防工作普及,维生素D缺乏性手足搐搦症发病率已经逐年下降.

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引起婴儿手足搐搦症的原因

婴儿性手足搐搦症发病原因与佝偻病相同,但临床表现和血液生化改变不同.本病虽多伴有轻度佝偻病,但骨骼变化不严重,血钙低而血磷大都正常,碱性磷酸酶增高.

血清钙离子降低是本症的直接原因,在正常情况下,血清弥散钙约占总钙量的60%左右,若血清总钙量降至1.75—1.88mmol/L(7—7.5mgdl),或钙离子降至1mmol/L(4mg/dl)以下时,即可出现抽搐症状.

在血钙低落的情况下,甲状旁腺受刺激而显示继发性功能亢进,分泌较多的甲状旁腺素,使尿内磷的排泄增加,并使骨骼脱钙而补充血钙的不足.在甲状旁腺代偿功能不全时,血钙即不能维持正常水平.

促进血钙降低的因素有:

1.季节:春季发病率最高,在北京所见的病例中以3—5月份发病数最高.因为入冬后婴儿很少直接接触日光,维生素D缺乏至此时已达顶点,春季开始接触日光,体内维生素D骤增,血磷上升,钙磷乘积达到40,大量钙沉着于骨,血钙暂时下降而促使发病.

2.年龄:发病年龄多在6个月以下.6个月以内婴儿生长发育最快,需要钙质较多,若饮食中供应不足,加以维生素D缺乏即易发病.发病年龄早的多与母亲妊娠时缺乏维生素D有关,一般婴儿体内储存的维生素D,足够3个月内的应用.

3.未成熟儿与人工喂养儿容易发病.

4.长期腹泻或梗阻性黄疸,能使维生素D与钙的吸收减少,以致血钙降低.

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婴儿手足搐搦症症状有哪些

诊断手足搐搦症,除注意病历方面有关年龄、季节、早产等发病因素之外,应依据下述三方面.

1.活动性症状:婴儿时期以惊厥为最重要.有连续数次惊厥而没有传染病的症状或体征的,首先考虑本症.较大的儿童患者以手足搐搦为最常见,手足搐搦为本症的特殊症状,即无其他症状亦可确定诊断.

2.尿钙定性检查,大多阴性.此法简单易行,值得利用.

3.必要时可检验血清钙,大都低落至1.88mmol/L(7.5mg/dl)以下,甚或下降至1—1.25mmol/L(4—5mg/dl).同时血清碱性磷酸酶增高.至于血清无机磷,或低或正常,甚或高出于2.26mmol/L(7mg/dl)之上(多见于早产婴).

这一点与佝偻病不同,佝偻病患者则血磷普遍降低.目前,血清游离钙已能用新式仪器快速而准确地测定,应在临床上推广应用.

显性症状:

(1)惊厥:是婴儿时期最常见的显性症状.其特点是患儿没有发热,也无其他原因,而突然发生惊厥.大多数患者有多次惊厥,屡发屡停,每日发作的次数1—20次不等,每次时间为数秒至半小时左右.不发作的时候,病儿神情几乎正常.

惊厥的时候大都知觉全失,手足发生节律性抽动,面部肌肉亦起痉挛,眼球上翻,大小便失禁,所有病态与其他疾病的惊厥无异.幼小婴儿有时只见面肌抽动即是本病的最初症状.至于痉挛的部位,多见于左右两侧,偶或偏重于一侧.

(2)手足搐搦:手足搐搦,表现为腕部弯曲,手指伸直,大拇指贴近掌心,足趾强直而跖部略弯,呈弓状.往往见于较大婴幼儿和儿童,6个月以内的婴儿很少发生此症状.

(3)喉痉挛:主要见于2岁前婴幼儿.喉痉挛使呼吸困难,吸气拖长发生哮吼.可由于窒息而致猝死.应当提到,为严重的手足搐搦症患儿进行肌肉注射时偶可诱发喉痉挛.

(4)其他症状:往往有睡眠不安、易惊哭、出汗等神经兴奋现象.发热非本病自身的症状,由于其他先发或并发的疾病所致.

隐性症状:常见的体征如下述,只有体征而无上述症状时,可称为隐性手足搐搦症.

(1)击面神经试验(佛斯特氏征,Chvostek′ssign):用指尖或小锤骤击耳前第七脑神经穿出处,可使面肌收缩,主要是上唇或眼皮的收缩.2岁前患儿都能得到阳性结果,唯新生儿例外,因为正常新生儿在最初数日甚至1个月内,就是不缺钙的时候也常见此征.

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什乿手足搐搦症如何治疗

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