低血钾周期性麻痹是怎么回事

低血钾型周期性麻痹是以骨骼肌反复发作弛缓性麻痹及发作时血清钾降低为主要特征.

1、低血钾型：于清晨或半夜醒时出现四肢无力,下肢重,上肢轻,近端重,远端轻.四肢肌张力低,腱反射减弱或消失;可伴口渴、心慌、肢体酸痛、肿胀、针刺样或蚁走感;极严重者可有呼吸肌麻痹,呼吸困难以及心律失常等.

2、高血钾型：四肢无力同低血钾型相似,但程度较轻;常伴有肌肉疼痛性痉挛和肌强直,多见于面肌、舌肌和双手的肌肉.

3、正常血钾型：四肢无力同低血钾型相似,或仅选择性地影响某些肌群,如小腿肌或肩臂肌等;可伴轻度吞咽困难和发音低弱.

目前.低血钾周期性麻痹的病因尚未明确,目前认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关.由于发作前钾排出量未见增加,故推测发作期血清钾降低可能系因血钾移向肌细胞所致.

电生理研究证实,肌细胞外钾浓度降低时,肌膜处于超极化状态.肌肉对神经的刺激反应降低,可能导致肌肉麻痹.病理学所见,于发作期间进行肌肉活检发现,肌浆空泡形成,空泡内含有糖原,提示本病可能为肌纤维内碳水化合物代谢缺陷所致,当肌肉功能恢复,空泡即消失.

发作时可鼻饲或口服氯化钾0.1～0.2g/kg,必要时可于15～30分钟后再服1次.病情严重出现心律不齐或呼吸肌麻痹者,应在心电图监护下缓慢静脉滴入含钾40mmol/L溶液.据报道乙酰唑胺有控制发作,改善肌力的作用,每晚睡前服用一次氯化钾也可预防发作.同时采用低碳水化合物饮食,限制钠盐摄入,应尽量避免诱因,如受寒,运动过度等.