婴儿手足搐搦症

婴儿性手足搐搦症,又称 维生素D缺乏性手足搐搦症,是由于维生素D缺乏至血中钙离子降低,而出现惊厥、手足肌肉抽搐或喉痉挛等神经肌肉兴奋性增高症状,多见于6月以下小婴儿.

目前由于维生素D缺乏预防工作普及,维生素D缺乏性手足搐搦症发病率已经逐年下降.

婴儿性手足搐搦症发病原因与佝偻病相同,但临床表现和血液生化改变不同.本病虽多伴有轻度佝偻病,但骨骼变化不严重,血钙低而血磷大都正常,碱性磷酸酶增高.

血清钙离子降低是本症的直接原因,在正常情况下,血清弥散钙约占总钙量的60%左右,若血清总钙量降至1.75—1.88mmol/L(7—7.5mgdl),或钙离子降至1mmol/L(4mg/dl)以下时,即可出现抽搐症状.

在血钙低落的情况下,甲状旁腺受刺激而显示继发性功能亢进,分泌较多的甲状旁腺素,使尿内磷的排泄增加,并使骨骼脱钙而补充血钙的不足.在甲状旁腺代偿功能不全时,血钙即不能维持正常水平.

促进血钙降低的因素有:

1.季节:春季发病率最高,在北京所见的病例中以3—5月份发病数最高.因为入冬后婴儿很少直接接触日光,维生素D缺乏至此时已达顶点,春季开始接触日光,体内维生素D骤增,血磷上升,钙磷乘积达到40,大量钙沉着于骨,血钙暂时下降而促使发病.

2.年龄:发病年龄多在6个月以下.6个月以内婴儿生长发育最快,需要钙质较多,若饮食中供应不足,加以维生素D缺乏即易发病.发病年龄早的多与母亲妊娠时缺乏维生素D有关,一般婴儿体内储存的维生素D,足够3个月内的应用.

3.未成熟儿与人工喂养儿容易发病.

4.长期腹泻或梗阻性黄疸,能使维生素D与钙的吸收减少,以致血钙降低.

诊断手足搐搦症,除注意病历方面有关年龄、季节、早产等发病因素之外,应依据下述三方面.

1.活动性症状:婴儿时期以惊厥为最重要.有连续数次惊厥而没有传染病的症状或体征的,首先考虑本症.较大的儿童患者以手足搐搦为最常见,手足搐搦为本症的特殊症状,即无其他症状亦可确定诊断.

2.尿钙定性检查,大多阴性.此法简单易行,值得利用.

3.必要时可检验血清钙,大都低落至1.88mmol/L(7.5mg/dl)以下,甚或下降至1—1.25mmol/L(4—5mg/dl).同时血清碱性磷酸酶增高.至于血清无机磷,或低或正常,甚或高出于2.26mmol/L(7mg/dl)之上(多见于早产婴).

这一点与佝偻病不同,佝偻病患者则血磷普遍降低.目前,血清游离钙已能用新式仪器快速而准确地测定,应在临床上推广应用.

显性症状:

(1)惊厥:是婴儿时期最常见的显性症状.其特点是患儿没有发热,也无其他原因,而突然发生惊厥.大多数患者有多次惊厥,屡发屡停,每日发作的次数1—20次不等,每次时间为数秒至半小时左右.不发作的时候,病儿神情几乎正常.

惊厥的时候大都知觉全失,手足发生节律性抽动,面部肌肉亦起痉挛,眼球上翻,大小便失禁,所有病态与其他疾病的惊厥无异.幼小婴儿有时只见面肌抽动即是本病的最初症状.至于痉挛的部位,多见于左右两侧,偶或偏重于一侧.

(2)手足搐搦:手足搐搦,表现为腕部弯曲,手指伸直,大拇指贴近掌心,足趾强直而跖部略弯,呈弓状.往往见于较大婴幼儿和儿童,6个月以内的婴儿很少发生此症状.

(3)喉痉挛:主要见于2岁前婴幼儿.喉痉挛使呼吸困难,吸气拖长发生哮吼.可由于窒息而致猝死.应当提到,为严重的手足搐搦症患儿进行肌肉注射时偶可诱发喉痉挛.

(4)其他症状:往往有睡眠不安、易惊哭、出汗等神经兴奋现象.发热非本病自身的症状,由于其他先发或并发的疾病所致.

隐性症状:常见的体征如下述,只有体征而无上述症状时,可称为隐性手足搐搦症.

(1)击面神经试验(佛斯特氏征,Chvostek′ssign):用指尖或小锤骤击耳前第七脑神经穿出处,可使面肌收缩,主要是上唇或眼皮的收缩.2岁前患儿都能得到阳性结果,唯新生儿例外,因为正常新生儿在最初数日甚至1个月内,就是不缺钙的时候也常见此征.

2岁以后的儿童,则偶见于其他神经系疾病.适当治疗后各种症状及体征渐见消失,唯面肌反应保留较久.

(2)腓反射:用小锤骤击膝部外侧的腓神经(在腓骨头之上),阳性时足部向外侧收缩.

(3)人工手痉挛征(陶瑟氏征,Trouss—eau′ssign):用血压计的袖带包裹上臂,打气,使桡侧的脉搏暂停,若属阳性,在5分钟内即见手搐搦.

1.急救处理:目的是使抽风及喉痉挛得到缓解.在紧急情况下,家长应首先以指甲用力按掐鼻孔下方的人中穴；如有条件也可采用针灸疗法,针刺人中、合谷、印堂等穴位.

孩子出现吼痉挛时,应立即将舌尖从口中拉出,进行口对口的人工呼吸.对同时伴有高烧的孩子不要忘记给予有效的物理降温,可用酒精擦拭手脚心、腋下及大腿根处.

2.钙剂治疗:待抽风缓解后,应立即将孩子送往附近医院.医生根据病情,在初步诊断为婴儿手足抽搦症后,会即刻给予钙剂治疗.由于给予钙剂是最根本的疗法,甚至具有挽救生命的效果.因此,医生绝对不会一味强调,必须等待血钙的结果证实为本病时才开始补钙.

治疗时,首先静脉注射葡萄酸钙,根据病情及所测定血钙结果可连续用药2—3天.同时口服10%氯化钙溶液,每天20—30毫升,连服一周左右.氯化钙不但可以起到提高血钙的作用,同时由于其强烈的酸化作用,可促进钙的离子化,使血中的钙离子浓度迅速升高,惊厥就不容易复发了.一定要注意的是,氯化钙切勿长期服用,以免引起酸中毒.

最后必须强调,婴儿手足搐搦症在接受上述治疗以后,还必须继续给予钙剂及维生素D 的治疗,因为本病的根本原因还在于这两种营养物质的缺乏.

预防手足搐搦症的方法,与预防佝偻病相同.对于婴幼儿腹泻应及时治疗,以防发生电解质紊乱.婴儿患各种病毒性肝炎时,肝细胞受损,以致25羟D的形成发生障碍,容易并发低血钙症,应及早补充维生素D2或D3.

1.普及预防措施

(1)加强宣传工作:包括对孕妇、围生期、乳儿期的合理预防佝偻病知识 具体落实在妇幼保健管理系统工作中.

(2)推广法定VitD强化食品:近年来北京儿科研究所营养研究室研制了维生素AD强化牛奶(AD奶),含VitA2000IU/L,VitD600IU/L,经试验证明,此种强化牛奶不再增加VitD制剂,是解决牛奶喂养儿VitA VitD缺乏以及防止其过量最安全、有效、方便 经济的方法,现已在北京推广,值得介绍各地应用.

(3)加强乳幼儿合理管理和喂养:母乳喂养至8个月,按时加辅食.

(4)加强小儿户外活动:集体儿童加强三浴锻炼(空气浴、日光浴、水浴).

(5)预防和早期治疗乳幼儿常见病.

(6)城建部门对居室设计中应把日光照射角度考虑进去.在建筑群中应考虑设儿童(包括老人)绿化活动区,或于楼房平顶上建立儿童活动区.

(7)人工紫外线装置,应引入有条件的保托机构中去.

2.药物预防法

(1)孕期时强调户外活动:不仅是接受日光紫外线对佝偻病的预防作用,对机体还有更多裨益.尤以在妊娠末三个月,除日照外每日补充VitD400IU.

(2)新生儿期1—2周后:每日口服VitD400IU,或每日口服一次VitD3—5万IU,或每季度口服VitD10—15万IU.母乳及牛乳喂养儿日食乳400—500ml即不需补钙,一般钙剂皆不及乳中的钙易于吸收利用.夏秋季可充分利用日光照射.每年入冬后口服VitD10—15万IU,间隔2—3月(即来年冬末)再投一次,连续三年为妥,在农村尤为适宜用此法.

(3)早产儿:双台以及消化道疾病患儿,可酌情略加VitD预防量,但切忌过量以免中毒.