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长QT综合征是什么病?长QT综合征临床症状表现

2020-10-16 11:49| 发布者: sn_yls| 查看: 228| 评论: 0

摘要: 长QT综合征是什么病?长QT综合征临床症状表现?长QT综合征简称LQTS,是指的心电图QT间期延长和T波异常,易导致恶性室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征。从病因上来分析,可分为先天性长QT综合征和获得性长QT综合征 ...

长QT综合征是什么病?长QT综合征临床症状表现?长QT综合征简称LQTS,是指的心电图QT间期延长和T波异常,易导致恶性室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征。从病因上来分析,可分为先天性长QT综合征和获得性长QT综合征,临床上最常见的是LQT1、LQT2和LQT3,约占cLQTS患者的75%。

就以往数据来看,长QT综合征危害性大,其患病率为1/2500,患者可能出现反复发作性晕厥、心脏骤停甚至猝死等心脏不良事件。该病症临床症状多样,患病者可能终身无症状,也可能在婴儿期发生猝死。

近年来有学者认为长QT综合症有可能是一种慢性病毒感染或某种非感染性变性(主要为中毒),而不单是遗传性疾病,此种慢性病毒感染可由母亲传给子女或在同胞兄妹中传播。

长QT综合征介绍

长QT间期综合征病因

按病因可将长QT综合征分为遗传性和获得性两种,具体如下:

遗传性LQTS

遗传性长QT间期综合征,是患者自出生起先天携带某种基因变异,导致心脏细胞有一些细微异常,在机体遇到紧张或激动刺激时发生晕厥。

获得性LQTS

获得性LQTS的致病因素则是一些外界因素,常见于电解质紊乱(低钾血症、低镁血症等)、高胆固醇血症、动脉粥样硬化、心肌缺血、药物作用(如麻醉剂、抗生素、抗心律失常药物、抗组胺药物)等。

常引发ATP敏感钾离子通道、Kir3.1钾离子通道(是G蛋白门控通道,GIRK通道1)、钙离子通道、瞬时外向钾离子通道等功能改变。

先天性长QT综合征包括以下几种类型:Romano-Ward、Jervell-Lange-Nielsen、Andersen及Timothy综合征。

长QT综合征临床症状表现

长qt综合症多在20岁以前发作,女性占多数,其临床症状包括晕厥、黑蒙、心悸、胸闷及头晕等,诱发因素包括情绪紧张、劳累、运动或体力活动、突然惊吓或电话铃响等。遇到下表情况需怀疑LQTS:

需要怀疑的长QT综合征的症状:

1、头昏目眩或者晕厥前兆反复发作;

2、情绪波动、体力活的或压力引起的晕厥;

3、伴随胸痛或心悸的晕厥;

4、不明原因的癫痫;

5、令人无法解释的溺水;

6、先天性耳聋;

7、婴儿心跳过缓;

8、有晕厥、癫痫或猝死的家族史;

9、婴儿猝死综合征的同胞兄妹;

10、已知LQTS患者的直系亲属。

长QT综合征

长QT综合征的症状主要是根据基因型进行,最常见的是LQT1、LQT2和LQT3,3种类型在临床中所占的比例超过了LQT综合征90%。亚型不同恶性室性心律失常诱因不同,心电图表现、危险分层、预后和临床治疗策略不同。

长QT综合征心电图表现

LQT1心电图特征

T波基底部增宽,有4种形态:①“婴儿型”T 波:T

波为非对称性高耸、基底增宽;②T波基底增宽,起始点不明显;③T波形态正常;④T波延迟出现,形态正常。

LQT2的心电图特征

T波振幅低而有切迹或双峰,有 4 种形态:①明显T波双峰;②微小的T波双峰,第二峰出现于T

波顶部;③微小的T波双峰,第二峰出现于T波降支;④振幅低平的双峰T波。

LQT3的心电图特征

ST段延长,T波延迟出现,婴幼儿期易发生2:1房室阻滞,T波形态有2种:①T波延迟出现,高耸或呈双相;②T波非对称性高耸。

如何诊断长QT综合征

关于长QT间期综合征的诊断方法主要分为基因检测和综合评分(心电图、病史和家族史),虽然说基因诊断是LQTS诊断的金标准,但基因检测技术难度大,成本高,本身存在种种不足。所以一般会根据临床症状、心电图QTC和T波变化评分:

以上就是国际上制订的长QT综合征临床诊断标准,评分≥4分,临床诊断明确;评分≤1分基本可以除外;评分为2~3分时诊断可疑。此诊断标准与基因诊断结果非常相似。

长QT间期综合征的治疗

关于长qt综合症的治疗会基于潜在的病因及类型而定,一般治疗先天性长QT综合征,β受体阻滞剂是治疗选择;获得性长QT综合征应停用相关药物,纠正电解质紊乱。所有患者均应避免使用延长QT间期的药物。


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