蚕豆病

蚕豆病是对于北方人来说并不常见，它常见于发生于长江以南地区，主要是由于遗传性红细胞六磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD酶）缺乏者进食蚕豆后，随后发生的急性溶血性疾病，又名胡豆黄，蚕豆黄。常见于小儿，特别是5岁以下男童多见，约占90%，常发生在蚕豆成熟的季节，进食蚕豆或蚕豆制品（如粉丝、酱油）均可致病。

患者通常于进食蚕豆后24～48小时内发病，表现为急性血管内溶血，有全身不适，发热、恶心、呕吐、迅速贫血、黄疸、血红蛋白尿，溶血严重者出现休克、少尿、无尿、酸中毒和急性肾功能衰竭症状。其发病与否，病情轻重与吃蚕豆的数量无关，有时吃1～2粒也难幸免，有时吸入或接触蚕豆花粉即可发病，甚至有时乳母吃蚕豆也可通过乳汁而致病。本病的贫血程度和症状大多很严重。一般病例症状持续2～6天。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死；但如果及时得到救治，能摆脱危险而康复。在低发地区，本病易被忽视而漏。目前为止没有特效根治的药物，发病后主要是根据病情对症治疗，这就要求蚕豆病患者平时要避免接触诱发的因素。

蚕豆病是我国南方最常见的遗传病之一，呈X性连锁不完全显性遗传，一般男性多于女性。因此，家庭中有蚕豆病史者，应禁食蚕豆。那么蚕豆病的症状是怎样的呢？我们一起来了解一下。

蚕豆病在儿童身上出现的几率比较高，在每年3-5月蚕豆成熟季节时发病最多。一般是在进食蚕豆后12～24小时突然发病，出现急性溶血危象症状：寒战、高热、黄疸，严重者可致昏迷、惊厥、休克、心功能不全和急性肾功能衰竭。贫血严重者，如不及时抢救，可于发病后1～2日内死亡。所以在发现病情发作的时候就要及时送往医院，防止病情的恶化。

导致蚕豆病孩子的死亡原因多为贫血、严重酸中毒以及并发症如急性心肾功能衰竭、肺炎、脑实质出血等，因此各位家长万不可掉以轻心。

目前来说，蚕豆病的致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G-6-PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆和某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。

另外一种是伴性隐性遗传，也有人认为是伴性不完全显性遗传，突变基因位于x染色体上。蚕豆中可提出多种活性物质，如蚕豆嘧啶核苷、蚕豆嘧啶、多巴、多巴糖苷和异脲咪等，认为可能与蚕豆病的发病有关。

蚕豆病是能够遗传的，所以3岁以下儿童，第一次吃蚕豆要谨慎，一旦发现儿童吃蚕豆后出现低热、腹痛、皮肤发黄、尿色加深等症状，须立即送正规医院就医。如果家有蚕豆病史的孩子，不但要禁食蚕豆，还要避免接触蚕豆花粉、樟脑丸、龙胆紫(紫药水)，以及磺胺类药物，因为这些东西都含有氧化剂。

蚕豆病是一种重在预防，根治的可能性小的病，也就是说蚕豆病是不能治好的。那么在中医与西医当中，是怎么治疗蚕豆病的呢？

西医对蚕豆病的治疗：

1、输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。

2、肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取早期，大量，短程用药。

3、纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正，这是抢救危重患者的关键措施。

4、补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能，但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水，电解质平衡

5、对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症，避免使用对肾脏有损害作用的药物。

中医对蚕豆病治疗：

症状：身目黄色鲜明，发热口渴，心烦不宁，恶心呕吐，脘腹胀满，纳呆食少，大便秘结，小便短赤或呈酱油色尿，舌质红，苔黄腻或黄糙，脉弦数或滑数。

病机：食蚕豆后，中毒较重，毒入营血，血毒相搏，毒重血旺，则高热；毒热伤及肝胆，而使肝胆失于疏泄，以致胆汁不循常道而泛于肌肤发为黄疸；因热为阳邪，热重于湿，则身目黄色鲜明；热邪内盛，灼伤津液，则口渴；湿热蕴结中焦，运化失常，则纳呆食少；胃失和降，浊气上犯，则恶心呕吐，心烦不宁；胃腑热盛，腑气不通，则脘腹胀满，大便秘结；湿热下注，邪扰膀胱，气化失利，则小便短赤或呈酱油色尿；舌质红，苔黄腻或黄糙，脉弦数或滑数，此湿热蕴结之象。

治法：清热解毒，利湿退黄。

方药：方用茵陈五苓散加减。药用茵陈15克、猪苓12克、茯苓10克、泽泻10克、白术12克、黄芩15克、栀子12克、板蓝根18克、郁金10克、甘草6克。

加减：大便秘结，加大黄、枳实；呕吐严重，加半夏、竹茹。

蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。蚕豆病重在预防应避免接触蚕豆花粉，对已有G-6-PD缺陷者，应该终生避免进食蚕豆及其制品，方可有效避免再次溶血的发生。除此之外，患了蚕豆病的病人应该禁止食用的食品还有哪些呢？

1、蚕豆病禁止服用珍珠末、金银花、川莲、牛黄、腊梅花、熊胆、保婴丹。

2、蚕豆病患者切记禁食蚕豆或蚕豆生加工品，避免在蚕豆开花，结果或收获季节去蚕豆地。

3、蚕豆病患者忌服有氧化作用的药物(如伯氨喹林、安替比林、非那西汀、痢特灵和维生素K等)。其他药物，在食用前最好咨询医生，遵循医嘱用药，避免意外诱发蚕豆病发作。

除了需要主要饮食外，蚕豆病患者在日常用品的选择和使用上邪需要格外注意。禁止使用的日用品包括樟脑、臭丸、冬青油、颜料、曼秀雷敦薄荷膏、无比膏、平安膏、跌打酒有牛黄、蓝汞水、紫药水(龙胆紫)、庄生之Cooling bath冲凉液(有金银花成份)、白花油、万金油或红花油等(均含有水杨酸)。

同时医生建议蚕豆病患者可多食新鲜的蔬菜和水果，如油菜、芹菜、菠菜、黄瓜、番茄、桔、桃等，营养都是非常丰富的，对人体健康有益，也适合蚕豆病患者食用。富含蛋白质的食物，蚕豆病患者也可以多吃，如猪肝、廋肉、青鱼等都可以放心食用。

蚕豆病，对于这个词语相信大家还不是很熟悉，那么蚕豆病临床表现又是什么呢？

蚕豆病早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。

大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。

具体表现在以下：

1、早期有恶寒、微热、头昏、倦怠无力、食欲缺乏、腹痛，继之出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。

2、与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。

3、大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。

出现以上症状的病人，需要马上送往医院接受抢救治疗，如若抢救不及时，一至两日内会有死亡的可能。

蚕豆病的检查方法主要以下几方面：

1、血象

①血红蛋白急剧下降。重者降至10克/升以下；②红细胞最低降至0.5×1012/升以下；③网织红细胞明显增高>0.20；④外周血涂片可见有核红细胞增多；⑤白细胞数升高，可达（10～20）×109/升，甚至呈类白血病反应；⑥血小板计数正常或增高。

2、骨髓象

①红细胞系、粒细胞系均明显增生，年龄越小粒细胞系增生愈明显；②红细胞系以中晚幼红细胞增生为主。

3、尿检查

①尿呈酱油色、浓茶色、红葡萄酒色、洗肉水色、黄色等；②尿隐血试验阳性率可达60%～70%；③尿检验可见蛋白、红细胞及管型，尿胆原及尿胆素均阳性；④血清游离血红蛋白增高。结合珠蛋白减低；⑤葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定减低。

相信每一个患有蚕豆病的人都想知道蚕豆能治好吗，现在一起来听听医生怎么说吧。

医生表示，蚕豆病并不是一种病，它只不过是遗传性酶缺乏症，这种来自于遗传的症状，G-6-PD缺乏症在无诱因不发病时，与正常人一样，只是一种会让得病者的一生比普通人麻烦一点的病症。平时不要吃蚕豆（会引发贫血），也不要在衣柜里放樟脑丸，再根据医嘱，不要碰一些禁忌的药物，如此这般，就跟平常人过的生活一模一样了。输血是本病急性发作时最有效的疗法，其次是纠正酸中毒、处理肾衰，轻中度溶血患者一般用补液治疗。值得注意的是，蚕豆病患者想要完全康复，只有靠基因的修复才有可能实现，其它的治疗，几乎都不可能根治它。

蚕豆病防治的关键在于预防，蚕豆病患者用药时一定要先遵循医生，严格遵照医嘱，预防发作。蚕豆病是遗传性疾病。原则上确定是蚕豆病患者禁食蚕豆；患有遗传性血红细胞缺陷症者，患有痔疮出血、消化不良、慢性结肠炎、尿毒症等病人不宜进食蚕豆；对妊娠晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴比妥，可有效减低新生儿核黄疸的发生；建议定期监测血常规和尿潜血，0~3岁次/半年，≥4岁次/年。

除了饮食外，一些日常用品，蚕豆病患者也是禁止使用的，包括樟脑、臭丸、冬青油、颜料、曼秀雷敦薄荷膏、无比膏、平安膏、跌打酒有牛黄、蓝汞水、紫药水（龙胆紫）、庄生之Cooling bath冲凉液（有金银花成份）、白花油，万金油或红花油等（均含有水杨酸）等。

蚕豆病常发生于初夏蚕豆成熟季节，在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。那么蚕豆病的主要成因有哪些呢？全面了解这种疾病，能更好的防范于未然，减轻蚕豆病对身体的伤害。

蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症――蚕豆病，致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)，在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。

专家说只要不连续或一次进食大量的蚕豆就可以避免得蚕豆病。但是有遗传性血红细胞缺陷症者，患有痔疮出血、消化不良、慢性结肠炎、尿毒症等病人要注意，不宜进食蚕豆。