过敏性紫癜性肾炎

临床表现

1、皮肤紫癜通常发生在四肢，表现为对称出血性皮疹，压之 不褪色，皮疹分界清晰，或融合成片。皮肤活检可见 IgA 免疫复合物沉积。

2、胃肠道表现，25%-90%患者出现, 最常见为腹痛，以脐周和下腹为主，阵发性绞痛。可伴有恶心呕吐及血便。

3、关节病变最常累及的部位是踝关节和膝关节，表现为关节痛或关节肿胀。

4、全身症状包括发热、乏力和虚弱。

分型

1、孤立性血尿或孤立性蛋白尿。

2、血尿和蛋白尿。

3、急性肾炎型。

4、肾病综合征型。

5、急进性肾炎型。

6.慢性肾炎型。

肾脏损害表现

一般情况下，出疹后4～8周内发生活动性肾脏病变，表现为镜下血尿和蛋白尿(最常见表现为孤立性血尿)。少数表现为肾病综合征或肾功能不全。

诊断标准

1.有过敏性紫癜的皮肤紫癜等肾脏外表现;

2.有肾损害的临床表现，如血尿、蛋白尿、高血压、肾功能不全等;

3.肾活检表现为系膜增殖、IgA 在系膜区沉积。

肾穿刺病检

类似于 IgA 肾病的病理改变。

1、光镜特点：系膜增生性肾炎，可伴不同程度新月体形成。系膜病变包括系膜细胞增多和系膜基质增宽，可为局灶性或弥漫性。严重情况下，肾小球内出现中性粒细胞和单个核细胞浸润，甚至出现节段性袢坏死。某些病例的病理表现类似于膜增生性肾炎，肾小球基底膜出现“双轨征”。新月体可为节段性或环性，开始为细胞性、之后为纤维细胞性或纤维性。肾小管萎缩和肾间质纤维化程度与肾小球损伤程度一致。

2、免疫荧光：以 IgA 为主的免疫球蛋白在肾小球内沉积，IgG、IgM和 C3 常伴随沉积。主要沉积部位是系膜区，也可见于内皮下。

3、电镜：可见肾小球系膜区有电子致密物沉积，伴系膜细胞增殖和系膜基质增多。电子致密物也可见于内皮下。免疫电镜证实电子致密物主要是 IgA 伴 C3 和 IgG 沉积。严重新月体形成时出现肾小球毛细血管壁断裂。