宝宝不做“玻璃人”

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成骨不全症又称“脆骨病”,是一种累及骨骼、肌腱、筋膜、韧带、牙本质和巩膜等多个部位的结缔组织病。

成骨不全症患者临床表现差异很大，主要的临床症状包括骨质疏 松、多发性骨折、蓝巩膜、皮肤松弛、肌腱和韧带松弛、牙本质生成不全和进行性听力丧失等。部分患者生长缓慢导致身材矮小，或者由于显著的骨骼畸形而不能独立行走，骨折部位有明显的骨痂形成。严重的患者通常在胎儿期死亡。

成骨不全症患者影像学特征随着年龄而改变，主要表现为骨折，长骨骨折最常见，有时可见肋骨和颅骨等的骨折，部分儿童可见干骺端的粉碎性骨折。成人脊柱由于压缩性骨折可呈“鳕鱼样”脊柱，髋关节内陷，骨质减少，骨皮质变薄。

成骨不全症目前尚无根治方法，对于中度至重度成骨不全症治疗的主要目的是降低骨折发生率，防止骨骼畸形，并且最大程度地恢复运动功能及生活自理能力。

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