新生儿溶血症

由于妈妈的血型与胎儿（或婴儿）的血型不合，如Rh血型不合或ABO血型不合引起同族免疫性溶血症，Rh血型不合所致溶血常较ABO血型不合更严重。当存在ABO血型不合时，Rh血型不合的溶血常不易发生；其机制可能为ABO血型不符所产生的抗体已破坏了进入母体的胎儿红细胞，使Rh抗原不能被母体免疫系统发现。

1、ABO血型不合

新生儿溶血症以ABO血型不合最常见，主要发生在母亲O型，而胎儿（或婴儿）为A型或B型。如母亲AB型或婴儿“O”型，则不发生ABO溶血症。

（1）40%-50%的ABO溶血症发生在第一胎，分娩次数越多，发病率越高，且一次比一次严重。其原因是：O型母亲在第一胎妊娠前，已受到自然界A型或B型物质（某些植物、寄生虫、伤寒疫苗等）的刺激，产生抗A或抗B抗体（IgG）。

（2）在母子ABO血型不合中，仅1/5发生ABO溶血症，其原因为：①胎儿红细胞抗原性强弱不同，导致抗体产生量的多少各异；②除红细胞外，A或B抗原存在于许多其他组织，只有少量通过胎盘的抗体和胎儿红细胞结合，其余的被组织或血浆中的可溶性的A或B物质吸收。

2、Rh血型不合

Rh血型不合引起的新生儿溶血症在我国的发病率较低。通常是母亲为Rh阴性，胎儿为Rh阳性而血型不合，并引起溶血。

Rh新生儿溶血症一般不发生在第一胎，这是因为自然界没有Rh血型物质，Rh抗体只能由人类红细胞Rh抗原刺激产生。既往输过Rh阳性血的Rh阴性母亲，其第一胎可 发病。极少数Rh阴性母亲虽未接触过Rh阳性血，但其第一胎也发生Rh溶血症，这可能是由于Rh阴性孕妇的母亲为阳性，其母怀孕时已使孕妇致敏，故其第一胎发病。

患新生儿溶血症的宝宝会出现各种症状，主要表现为黄疸、肝脾肿大、贫血等，症状轻重与溶血程度基本一致。多数ABO新生儿溶血症患者除引起黄疸外，其他改变不明显。Rh新生儿溶血症症状较重，可造成胎儿重度贫血，甚至心力衰竭、严重者死亡等后果。

1、黄疸：大多数Rh溶血症患者患儿生后24小时内出现黄疸并迅速加重，而多数ABO溶血症在第2-3天出现。血清胆红素以未结合型为主，但如溶血严重、造成胆汁淤积，结合胆红素也可升高。

2、贫血：程度不一。重症Rh溶血，生后即可有严重贫血或伴有心力衰竭，部分患儿因其抗体持续存在，也可于生后3-6周发生晚期贫血。

3、肝脾肿大：Rh溶血症患儿多有不同程度的敢比增大，ABO溶血症患儿则不明显。

4、并发症：胆红素脑病。

血中胆红素水平过高时会损伤脑细胞，引起胆红素脑病，这是溶血症最严重的并发症。一般发生在分娩后4-7天，表现为黄疸加重，患儿出现神经系统症状，如嗜睡、喂养困难、双眼凝视、惊厥等。如不及时治疗，可致死亡或有运动功能障碍、智能落后等后遗症。

ABO和Rh等不合的溶血症状基本相同只是轻重程度有所不同，前者轻、病情进展较慢;后者重病情进展快。

轻型者：出生时与正常新生儿无异，1-2天后逐渐出现黄疸和贫血、程度日益加深或稍有嗜睡拒食，这种病例甚易误诊为主生理性黄疸。

重型者：因胎儿红细胞大量破坏出现贫血、全身水肿、胸腹腔积液肝脾肿大致成死胎、流产或早产。有的出生时因贫血水肿、心力衰竭而死亡。

如正确、及时诊断，则新生儿溶血症可以治好。提早分娩，可防止宫内严重贫血造成的死胎；有重症贫血、水肿、黄疸迅速加重者，需换血。换血的目的是移出抗体及胆红素，防止核黄疸。纠正贫血重症贫血病，换血前可作光疗；一般无换血指征的宝宝均可用光疗，此法简单有效。

新生儿溶血症的四种治疗方法：

指征： 当血清总胆红素水平增高时，根据胎龄、患儿是否存在高危因素及生后日龄，对照日龄胆红素与光疗干预列线图，当达到光疗标准即可进行。

原理： 光疗作用下使未结合胆红素光异构化，可不经肝脏处理，直接胆汁和尿液排出。光疗主要作用于皮肤浅层组织，光疗后皮肤黄疸消退并不表明血清未结合胆红素已达到了正常。

设备： 主要有光疗箱、光疗灯和光疗毯等。光照时，婴儿双眼用黑色艳照保护，以免损伤视网膜，除会阴、肛门部用尿布遮盖外，其余均裸露;可以连续照射，也可间隔12小时进行。

副作用： 可出现发热、腹泻和皮疹，但多不严重，可继续光疗;蓝光可分解体内核黄素，光疗超过24小时可引起核黄素减少，故光疗时应补充核黄素。此外，光疗时应适当补充水分及钙剂。

供给白蛋白： 数学奖每次10-20ml/kg或白蛋白1g/kg，以增加其与未结合胆红素的联结，减少胆红素脑病的发生。

纠正代谢性酸中毒： 应用5%碳酸氢钠提高血液pH值，以利于未结合胆红素与白蛋白的联结。

肝酶诱导剂： 能诱导UDPGT酶活性、增加肝脏结合和分泌胆红素的能力。常用口服苯巴比妥钠，可诱导肝酶活性，有利于未结合胆红素经肝酶作用变为结合胆红素，而不透过脑膜。 静脉用免疫球蛋白： 可阻断网状内皮系统Fc受体，抑制吞噬细胞破坏已被抗体致敏的红细胞。

换血疗法可以换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血;

换出血中大量胆红素，防治发生胆红素脑病;

纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。

方法：

（1）血源：Rh溶血病应选用Rh系统与母亲同型、ABO系统与患儿同型的血液，紧急或找不到血源时也可选用O型血。母O型、子A或B型的ABO型溶血病，最好用AB型血浆和O型红细胞的混合血。有明显贫血和心理衰竭者，可用血浆减半的浓缩血。

（2）换血量：一般为患儿血量的2倍(约150-180ml/kg)，大约可换出85%的致敏红细胞和60%的胆红素及抗体。

（3）途径：一般选用脐静脉或其他较大静脉进行换血，也可选用脐动、静脉进行同步换血。

防治低血糖、低血钙、低体温、纠正缺氧、贫血、水肿、电解质紊乱和心力衰竭等。 上述方法中，重症溶血主要靠输血。轻症可用光疗药物等综合治疗，应用光疗后目前ABO溶血的患儿很少需要换血。

抵御新生儿溶血症的威胁，防大于治，做好以下5点，能够很好的预防新生儿溶血症：

1、产前检查：产妇抗体测定妊娠周作第一次测定，作为基础值以后，定期测定。如效价上升，提示胎儿可能受累;羊水胆红素测定;B超声，检查胎儿有没有水肿腹水等。

2、产前治疗目的是纠正贫血，减轻病情。血浆置换术用新鲜冷冻血浆或白蛋白作置换剂，常需多次置换;宫内输血用Rh阴性O”型血输入胎儿腹腔，输血量视孕周而定;提前分娩，防止胎儿病情加重。

3、Rh阴性妇女娩出Rh阳性婴儿后天内肌，注抗D免疫球蛋白毫克，能破坏体内有抗原性的胎儿红细胞，抑制母体抗体产生，但对已致敏者无效。

4、产前治疗

（1）提前分娩：既往有输血、死胎、流产和分娩史的Rh阴性孕妇，本次妊娠Rh抗体效价逐渐升至1:32或1:64以上，用分光光度计测定羊水胆红素增高，且羊水L/S>2者，提示胎肺已成熟，可提前分娩。

（2）血浆置换：对血Rh抗体效价明显增高，但又不宜提前分娩的孕妇，可对孕妇进行血浆置换，以换出抗体，减少胎儿溶血，但该资料临床极少应用。

（3）宫内输血：对胎儿水肿或胎儿Hb<80g/L，而肺尚未成熟者，可直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超下注下脐血管或胎儿腹腔内，以纠正贫血。

（4）苯巴比妥：孕妇于预产期前1-2周口服苯巴比妥，可诱导胎儿UDPGT活性增加，已减轻新生儿黄疸。