先天性无痛无汗症

2017-6-27 10:56| 发布者: Kira| 查看: 2579| 评论: 0 |来自:

先天性无痛无汗症是与先天性无痛症相似的病症，并且相对来说还较之更为严重。那么什么是先天性无痛无汗症呢？有什么症状？可以治愈吗？

先天性无痛无汗症又称遗传性感觉和自主神经障碍(HSAN)IV型，为常染色体隐性遗传病，是一种罕见病，国外首先由Dcarbom于1932年报道，国内可能由顾立达等于1984年首先报道。

主要表现为:

（1）无痛觉：为全身性，80%的患者痛觉完全丧失，温度觉减低或消失，易发生烫伤，触觉尚好。婴幼儿萌牙后有自残行为。

（2）无汗：全身无汗，皮肤干燥，手背及指（趾）端有细小皲裂，冬季为重。个别患者夏季仅鼻部两侧或后背有汗。

（3）发热：因为排汗功能障碍，患者出生后即有反复高热，表现为弛张热或不规则热，体温受环境温度的影响。约20%患儿在3岁前因高热死亡。

（4）智力迟缓：精神运动发育落后，部分患儿视神经萎缩，双目不能视物。

（5）多发性骨折：因缺乏对疼痛的防卫反应，易发生骨折。

（6）关节囊松弛：全身关节囊松弛，各关节活动度超过正常范围，常发生关节脱位，浅表关节囊肿胀等。

（7）感染。因经常咬伤手指、舌、唇等，易引起感染，与患者免疫功能低下可能也有一定关系。

患者在成年后出汗功能及痛觉能否恢复，由于成人病例极罕见，临床资料缺乏，难以定论。

先天性无痛无汗症者尚无根治方法，只能采取保护性措施，防止自残及外伤，出现外伤或溃疡时应及时处理；气温高时予以物理降温。如果患者痛觉能部分或全部恢复，对预后及生存质量将有较大改善。

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