怎样判断肢带型肌营养不良?

2022-12-26 14:26:27 作者:sn_yy 243人浏览
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肢带型肌营养不良(LGMD)一组以肢带肌无力为主要临床表现的肌肉疾病,LGMD有共同的临床特点:多在青少年至成年起病,以肩胛带和骨盆带肌不同程度的无力、萎缩为主要表现,伴血清肌酸激酶正常至显著升高。

LGMD患者初诊时往往表现为四肢近端无力,需进行充分的临床评估、电生理检查、血生化检测及肌肉活体组织检查(活检),才能得出初步诊断,最终确诊依赖于基因检测。

本组疾病无特效治疗,仍以支持治疗为主,关节活动锻炼、跟腱挛缩松解、矫形器具及康复锻炼对维持功能有一定帮助。心脏受累者需密切随访心电图或心脏超声,房室传导阻滞严重者需安装起博器,扩张型心肌病伴心衰者在条件许可下可行心脏移植。

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安全性好:在胃、肠道中始终保持螯合状态,不引起酸返弹,故无恶心、呕吐、打嗝、暧气、食欲差等症状;不会形成氢氧化物沉淀,遇到脂肪酸也不会形成钙皂,因而无便秘、腹泻等副作用。

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